IPNA 2025 · KDIGO 2025 · Pediatric vs Adult
Pediatric IgAN
兒童 IgA 腎病變
從 IPNA 2025 建議出發 — 與成人有什麼不一樣？
紀竣議 醫師 · Dr. Chun-Yi Chi
腎臟科 · 臺大醫院雲林分院
Division of Nephrology · NTU Hospital Yunlin Branch
Pediatric IgAN · Key Points
v.2026.10
Overview · Pediatric vs Adult
一張表看差異：兒童 vs 成人
病理活動性 M1／E1
62%／42%
39%／34%
05
病理慢性 S1／T1–2
28%／8%
62%／34%
05
預後腎存活 5／10／20 年
91%／76%／52%
71%／55%／28%
07
治療RASi 起始
UPCR ≥0.2 mg/mg
所有病人，最大耐受劑量（1B）
08
治療類固醇
不常規；RASi 後 UPCR 0.5–1 或 >1 mg/mg 才考慮
蛋白尿 >1 g/d 且支持治療 6 個月；Nefecon 不可得時的替代（2B）
09
治療SGLT2i／新藥
無兒童 IgAN RCT 結果；多個兒童試驗進行中
SGLT2i 2B；多藥已核准（多為加速核准）
10
Su B, et al. Pediatr Nephrol 2024（中國，臨床與病理）· Pitcher D, et al. CJASN 2023（經 Alladin-Karan 2025 彙整）· IPNA 2025 · KDIGO 2025。各研究族群與定義不同，僅供趨勢對照。
01 · Epidemiology · IPNA 2025
兒童 IgAN 的定位：少見，但高峰就在青少年前後
Median age at presentation
10.9 歲
範圍 2.5–19.6 歲；IgAN 最常見於第 2–3 個十年
Annual incidence · 兒童
0.2–9.9
每 10 萬人／年。歐洲約 0.2；有全國尿篩檢的國家（<15 歲）4.5–9.9 → 診斷率取決於「有沒有找」
Presentation → biopsy
~6 vs ~15
個月（兒童 vs 成人）；可能反映兒童的肉眼血尿較容易被注意
Pathogenesis · 同一個病，不同的背景
- 核心機轉同成人：IgA1–IgG 免疫複合物沉積於絲球體
- 兒童（尤其有家族史）帶較多風險等位基因；補體活化證據較強（MBL、C5b-9、C4d）
- 早發者報告有 COL4A3／COL4A4 變異，與肉眼血尿、較快下降相關
- Gd-IgA1 低於成人 IgAN、高於健康兒童，且不預測表現或病理
Where are adolescents?
- IPNA、KDIGO 皆以 <18 歲為兒童；多數研究未單獨分析青少年
- KDIGO 2025：青春期後的病程與治療反應可能類似成人，但資料不足，不建議逕以成人管理
- RPGN 在青少年與成人比幼童常見（IPNA）
IPNA clinical practice recommendations, Pediatr Nephrol 2025;40:533–569 · Alladin-Karan A, et al. Can J Kidney Health Dis 2025;12 (narrative review) · KDIGO 2025 IgAN/IgAV Guideline, Kidney Int.
01 · Clinical Presentation · RACC vs Peking Univ.
臨床表現：兒童偏「發炎型」，成人偏「慢性型」
兒童成人
蛋白尿 g/天/1.73 m²
1.8 vs 1.3
Pediatric phenotypes · IPNA
無症狀鏡下血尿
感染同時的肉眼血尿（synpharyngitic）
腎病症候群
RPGN／新月體
AKI
日本 258 位兒童：鏡下血尿 62%、肉眼血尿 26%、急性腎炎／腎病症候群 12%
⚠ 兒童 eGFR 163 受年齡與估算公式影響，不能解讀成「腎功能比成人好」；兒童請用 Schwartz 公式。
Su B, et al. Are children with IgA nephropathy different from adult patients? Pediatr Nephrol 2024;39:2403–2412（中國單一國家：兒童 RACC n=1,015、中位 9 歲；成人北大一院 n=1,911、中位 32 歲）· IPNA 2025.
01 · Histology · MEST-C
病理：兒童是「活動性病灶」，成人是「慢性化病灶」
Reading the biopsy in children
- 兒童：較強發炎、較少慢性損傷（M1、E1 多；S1、T 少）
- 新月體兩組都不少，不能因為年輕就忽略
- Oxford 在兒童的驗證結果較不一致；2024 meta-analysis：可預測，但證據偏薄
- VALIGA 兒童（n=174）：單變項 MEST-C 未預測進展（事件僅 6.4%、約半數接受 CS／IS）
- IPNA：除廣泛新月體（>50% 絲球體）外，兒童尚無確立的 MEST-C 切點
成人用 MEST-C 做風險分層的經驗不能直接搬到兒童 — 兒童的病理要和蛋白尿、血尿、eGFR 一起看。
Su B, et al. Pediatr Nephrol 2024 · Coppo R. Pediatric IgA nephropathy in Europe (VALIGA). Kidney Dis 2019;5:182–188 · IPNA 2025 · Predictive role of Oxford classification in children: systematic review & meta-analysis. Ren Fail 2024.
02 · Diagnosis · IPNA Recommendations 1a–1f
何時切片、要鑑別什麼
Biopsy indications
- 持續／反覆血尿 ＋ UPCR ≥0.2 mg/mg、C3 正常 → 考慮 IgAN
- 上呼吸道感染時反覆肉眼血尿 → 考慮 IgAN
- 立即切片：持續血尿 ＋ 腎病範圍蛋白尿（UPCR ≥2）或 eGFR <90
- 血尿 ＋ UPCR >0.5 mg/mg → 切片
- eGFR 3 個月內不明原因下降 >50% → 切片（疑 RPGN）
Differential diagnosis
- TBMD、Alport（家族史血尿＋CKD → COL4 基因／α5(IV) 染色）
- 感染後 GN、狼瘡腎炎、IgAVN、ANCA 血管炎
Before you call it IgAN
- 先排除下泌尿道原因（高鈣尿、結石、UTI）與姿勢性蛋白尿（晨尿）
- eGFR 用 Schwartz 公式
切片前避免免疫抑制，除非 GFR 快速下降。UPCR 0.2–0.5 mg/mg 的灰區 IPNA 僅弱建議切片（grade D）；成人資料已顯示診斷延遲明顯（日本 JMDC 中位 19.9 個月）。
IPNA 2025 Rec 1a–1f, 4b（grade X／A／C；strong–moderate）· 日本 JMDC：Matsuzaki K, et al. WCN26-AB-3688（會議摘要，成人資料）。
02 · Outcomes & Risk Stratification
預後：兒童前期較好，但終身風險仍在
Kidney survival · UK RaDaR
兒童成人
腎衰竭中位年齡 27 vs 49 歲
兒童 n=140、成人 n=2,299；僅納入蛋白尿 >0.5 g/d 或 eGFR <60 者（排除輕症）
VALIGA · 歐洲兒童 n=174
94%
15 年無「eGFR↓50%／ESRD」；20 年約 20% 達終點
追蹤中位 4.6 年，僅 6.4% 達終點；eGFR 變化中位數 0／年
Risk factors & tools
- 持續高蛋白尿、持續血尿、高血壓、診斷時 eGFR 低、病理分級（IPNA）
- 兒童版預測工具（Barbour 2021，n=1,060）：校正不佳
- 單中心小世代（n=23）：預測 6.5%，實際 26%
RaDaR 與 VALIGA 的納入條件與終點不同，不可互比；兒童數字另有 lead-time bias。「前期較好」不等於「終身無虞」。
Pitcher D, et al. CJASN 2023;18:727–738（經 Alladin-Karan 2025 彙整）· Coppo R. Kidney Dis 2019 · Barbour SJ, et al. Kidney Int 2021;99:1439–1450 · Penido MGMG, et al. J Bras Nefrol 2025（社論，Cabral 單中心 n=23）.
03 · Supportive Care · IPNA vs KDIGO
支持性治療是基石 — 啟動門檻比成人更低
兒童 · IPNA 2025
成人 · KDIGO 2025
RASi
UPCR ≥0.2 mg/mg 即用 ACEi／ARB，最大耐受劑量，目標 UPCR <0.2
所有病人以最大耐受劑量使用（1B）
血壓
24h MAP ≤第 50 百分位（蛋白尿 >0.5 mg/mg）；否則 ≤第 75 百分位
≤120/70
SGLT2i
未見兒童 IgAN RCT
建議使用（2B）
魚油／扁桃腺切除
均不建議（扁桃腺切除僅限反覆扁桃腺炎伴血尿）
—（日本將扁桃腺切除列為選項）
生活型態與鈉
兩者實質相同：規律運動、健康體重、不吸菸／電子菸；限鹽 3–5 g/天（≈ 鈉 1.2–2 g）＝ 成人鈉 <2 g/天。未見兒童與成人有差異的證據。
青少女：ACEi／ARB 在懷孕期間為禁忌 — 起始前就要討論避孕與孕期計畫。無進展風險者不需特殊治療（grade B）。
IPNA 2025（supportive care；grade B–C）· KDIGO 2025 Rec 1.4.4.1（RASi, 1B）、1.4.4.3（SGLT2i, 2B）
03 · Glucocorticoids & Immunosuppression · IPNA
類固醇：選擇性使用，不是常規
When to consider（routine use: not recommended）
- RASi 3–6 個月後 UPCR 0.5–1 mg/mg
- RASi 4 週後 UPCR >1 mg/mg
- UPCR 持續 >1 且 MEST-C 有活動性病灶
Regimens
- 口服：prednisolone 2 mg/kg/天（≤60 mg/m²）至多 4 週 → 隔日減量 5–6 個月；或較低劑量 0.4 mg/kg/天 ×2 個月（取自 TESTING）
- 脈衝：methylprednisolone 15 mg/kg/天（≤500 mg）×3，用於高風險
- 避免：T2（>50% 皮質瘢痕）且無活動性病灶
Crescentic / RPGN
- 定義：eGFR ↓>50%／≤3 個月 ＋ E1 ＋ 新月體 ≥25%（C2）
- IV 類固醇 ± cyclophosphamide／MMF（grade C；證據有限）
Nephrotic syndrome with IgAN
- MCD 型態＋IgA 沉積 → 依兒童腎病症候群指引
- 單用類固醇失敗 → 合併免疫抑制（grade B）
Targets
UPCR <0.2 mg/mg；3–6 個月無反應 → 重新切片、調整治療
觀察資料：兒童 2 年完全緩解較高（77% vs 36%），但類固醇使用也較多（蛋白尿 >1 g/d 配對後 87% vs 45%）— 有治療選擇偏差；IPNA 認為成人 RCT 證據不可直接套用。
IPNA 2025（glucocorticoid／crescentic／nephrotic 章節；grade B–C）· Su B, et al. Pediatr Nephrol 2024（RACC vs 北大，觀察性）.
03 · Emerging Therapies · Pediatric Trials
新興藥物：兒童試驗已開跑，成人證據為底
藥物
兒童試驗 · ClinicalTrials.gov
成人證據 強 → 弱（截至 2026/8）
Iptacopan
補體 factor B · 完全核准
NCT06994845 · 2–18 歲 · 第 3 期單臂 n=31 · 第 38 週 UPCR · 收案中（2025-11 起）
FDA 完全核准 2026/7；APPLAUSE 24 個月 slope Δ3.02；腎衰竭複合 HR 0.57（唯一硬終點訊號）
Nefecon
TRF-budesonide · 完全核准
無兒童試驗：登錄的 13 個 IgAN 試驗下限皆 18 歲；僅小型回溯報告
KDIGO 2B；FDA 完全核准 2023/12（最早）；NefIgArd，只需 9 個月療程，療程期間 eGFR 穩定、停藥後才開始下降
EPPIK NCT05003986 · 1–17 歲 · 第 2 期開放 n=67（FSGS／MCD／IgAN／IgAV／Alport 混合）· 安全性、第 108 週 UP/C · 收案中
KDIGO 2B；FDA 完全核准 2024/9；PROTECT 110 週 chronic slope Δ1.1（p=0.037），irbesartan 對照
NCT07498335 · 2–18 歲 · 第 3 期單臂 n=28 · 第 36 週蛋白尿 · 收案中（2026-08 起）
FDA 加速核准 2025/4（蛋白尿）；ALIGN（Lancet 2026）total slope 減緩 34%（p=0.003）
Sibeprenlimab
anti-APRIL · 加速核准
NCT07770815 · 2–17 歲 · 第 3 期開放，加在 ACEi／ARB n=24 · 第 40 週 UPCR、PK · 尚未收案（預計 2026-09）
FDA 加速核准 2025/11；VISIONARY 9 個月蛋白尿校正↓51%（NEJM）；24 個月 eGFR 僅 late-breaker
Atacicept
APRIL／BAFF · 加速核准
NCT06983028 · ≥2 歲 · 第 2 期 n=250（pMN／IgAN／NS／MCD／FSGS 混合）· 第 36 週 UPCR · 收案中
FDA 加速核准 2026/7；ORIGIN 3 第 36 週蛋白尿↓46%（校正↓42%）；eGFR 確認數據待 2026 Q3
NCT07024563 · 2–18 歲 · 第 3 期開放 n=36（含 IgAVN）· 第 34 週 UPCR · 收案中（2025-06 起）
尚未核准（FDA 優先審查，PDUFA 2026 Q4）；第 3 期 I CAN 期中第 34 週 UPCR −46.6% vs −5.6%（sponsor 新聞稿）；第 2 期 SANCTUARY −41.9% vs −16.8%（JASN 2025）
Telitacicept
BAFF／APRIL · 未核准
NCT07052981 · 5–18 歲 · 第 3 期非隨機，對照標準治療 n=124（含 IgAVN）· 24 小時尿蛋白 · 尚未收案（紀錄 2025-07 後未更新）
無核准；成人第 3 期進行中
兒童試驗幾乎都是開放、單臂、蛋白尿終點，結果尚未發表；成人以蛋白尿的加速核准居多。兩邊都不能直接外推到兒童；青春期後個案請個案討論。
ClinicalTrials.gov 查詢 2026-10-13（年齡為登錄原文，資料可能過期）· 成人欄引自先前整理（KDIGO 2025、FDA／DailyMed 與各關鍵試驗），未重新查證；ravulizumab 另行補查（NCT06291376、NCT04564339、AstraZeneca 新聞稿，期中資料未經 peer-review）。
03 · Follow-up & Transition · IPNA
追蹤：緩解後也不能停；轉銜要提早規劃
Definitions
Remission
UPCR <0.2，≥2 次、間隔 ≥1 個月，且 eGFR 正常（≥90）或穩定
Relapse
UPCR >0.5，≥2 次、間隔 1–2 週；0.2–0.5 為灰區，需重測
- 終身追蹤尿液與血壓（grade X, strong）— 復發可發生在數年後
- 完全緩解 ≥12 個月後可考慮停免疫抑制，RASi 繼續（grade C, weak）
Transition to adult care
- 最早 11 歲就可開始規劃轉銜
- 每位青少年都要有書面轉銜計畫與指定的轉銜負責人
- 轉銜前後各至少 6 個月的支持
- 自我管理訓練與同儕支持
兒童 IgAN 發生腎衰竭的中位年齡約 27 歲（RaDaR）— 追蹤期會橫跨兒童與成人腎臟科，轉銜不能省。
IPNA 2025（remission／relapse 定義 grade X, moderate；轉銜建議 grade X, moderate）· Pitcher D, et al. CJASN 2023（經 Alladin-Karan 2025 彙整）.
Key Takeaways
帶走四件事
01 · Different Phenotype
活動型 vs 慢性型
兒童：肉眼血尿、腎病症候群、M1／E1；成人：高血壓、低 eGFR、S1／T1–2
02 · Lower Threshold
門檻更低
UPCR ≥0.2 mg/mg 就想到 IgAN 並用 RASi；持續血尿＋蛋白尿、eGFR <90 要切片
03 · Selective Steroids
類固醇看條件
不常規使用；依 RASi 後 UPCR 與 MEST-C；重症用脈衝；成人 RCT 不可直接套用
04 · Lifelong Follow-up
終身追蹤＋轉銜
前期預後較好，長期風險仍在；緩解後仍追蹤；11 歲起規劃轉銜；青少年證據最缺
謝謝聆聽 · Thank You
IPNA 2025 · KDIGO 2025 · Pediatric IgAN