PATHOLOGY ROUND

IgA Nephropathy in Adolescent

報告診斷

Kidney biopsy, compatible with IgA nephropathy

OXFORDM0E0S1T1C0

with tubulointerstitial nephritis and inadequate glomerular amount

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METHOD

腎臟切片報告怎麼讀How to read the report

區塊	要回答的問題	本例
Gross / 適當性	組織夠不夠？切成幾份送 LM / IF / EM？	3 條 linear core，≤ 1 × 0.1 × 0.1 cm
LM H&E · PAS · 銀染 · Masson	腎絲球（M E S C）、小管萎縮 / 間質纖維化（T）、間質發炎、血管	M0 E0 S1 T1 C0；間質發炎 30%；輕度動脈硬化
IF	沉積物種類、分布（mesangial / capillary wall；global / segmental）、型態（granular / linear）、強度（±～3+）	IgA 3+、C3c 3+，global mesangial granular
EM	電子緻密沉積位置、GBM 厚度、足突融合	報告已送 EM，結果未附於此文
Summary	診斷 + 分級 + 限制 + 請臨床對照	compatible with IgAN … inadequate glomerular amount

看報告的順序建議：先看適當性 → 再看 IF（確立疾病）→ 再看 LM（分級 / 慢性化）→ 最後回到臨床。

ADEQUACY

檢體適當性Why “inadequate glomerular amount”?

LM：6 個腎絲球

青綠＝可評估　灰＝obsolete（全球硬化）　虛線＝Oxford 建議至少 8 顆所缺

IF：2 個腎絲球（0 顆 obsolete）

切片組成

皮質 ~70%

髓質 ~30%

髓質幾乎不含腎絲球，等於可用皮質更少。

這代表什麼？

Oxford 分級建議至少 8 個腎絲球；本例只有 6 顆，其中 3 顆（50%）已 obsolete，真正可評估的只有 3 顆
S、E、C 是局部病灶，樣本少時容易低估：C0、E0 不代表真的沒有
3 / 6 = 50% global sclerosis 在青少年偏高，但可能是取樣偏向皮質深層 / 慢性區域，不可過度推論
T（小管萎縮 / 纖維化）以面積百分比估算，受樣本影響較小，相對可靠
報告最後的 “Please correlate with clinical presentation” 是真的要對照：蛋白尿量、eGFR、血壓才是預後主軸

H&E · 超低倍

01　整體觀：切片碎成多段Overview

01.tif

H&E · 低倍

02　皮質：血管、腎絲球與發炎Low power

02.tif

H&E · 中倍

03　腎絲球、小動脈與間質Medium power

03.tif

H&E · 中高倍

04　腎絲球周圍：纖維化與小管Glomerulus in context

04.tif

H&E · 高倍

05　腎絲球：系膜增生與基質擴張High power

05.tif

H&E · 高倍

06　周邊纖維化與疑似節段硬化High power

06.tif

H&E · 高倍

07　較完整的腎絲球與鄰近小管High power

07.tif

CSM 銀染

CSM：基底膜與系膜基質Silver stain

CSM.tif

H&E · 中高倍

08　間質發炎Interstitial inflammation

08.tif

H&E · 中高倍

09　Tubulitis淋巴球侵入小管上皮

09.tif

H&E · 高倍

10　小管損傷與疑似嗜酸性球Tubules at high power

10.tif

H&E · 中高倍

11　小管局部損傷Focal tubular injury

11.tif

PAS

PAS：小管萎縮（30%）Tubular atrophy

pas.tif

Masson trichrome

Masson：間質纖維化（45% → T1）Interstitial fibrosis

masson.tif

IF · IgA 3+

IgA：global mesangial granular診斷關鍵

IgA.tif

IF · 對照

C3c、λ、κ、IgM：強度比較Same scale, different intensity

C3c3+

λ2+

κ1+

IgM1+

INTEGRATION

Oxford MEST-C 整合評分Putting the pieces together

分數	定義	判準	本例依據
M0	Mesangial hypercellularity	平均系膜評分 ≤ 0.5＝M0；> 0.5＝M1	僅 mild hypercellularity（雖基質明顯增加）
E0	Endocapillary hypercellularity	無＝E0；有＝E1	No prominent endocapillary hypercellularity
S1	Segmental sclerosis	無＝S0；任一顆有節段硬化 / 沾黏＝S1	3 顆腎絲球有 segmental sclerosis
T1	Tubular atrophy / interstitial fibrosis	≤ 25%＝T0；26–50%＝T1；> 50%＝T2	TA 30%，IF 45%
C0	Crescents	無＝C0；< 25%＝C1；≥ 25%＝C2	無細胞性新月體

預後不利線索

S1、T1（45%）、50% 腎絲球 obsolete。在青少年屬於慢性化偏明顯。

相對有利線索

M0、E0、C0，無新月體，血管病變輕微。但樣本僅 3 顆可評估，E0 / C0 可能低估。

IMMUNOFLUORESCENCE

免疫螢光總覽IF panel

IgA

3+　global · mesangial · granular　← 診斷關鍵

C3c

3+　global · mesangial · granular

2+　global · mesangial · granular

IgM

1+　global · mesangial · granular

IgG

±　（微量，視為陰性）

C1q

±　（微量，視為陰性）

IgA 為主 + C3 共沉積是 IgAN 的典型組合（C3 在大多數病例可見）。

IgG、C1q 陰性，不像 lupus 的「full-house」。

λ > κ：IgAN 的 IgA 沉積常見 λ 較強，屬支持性線索。